DEFICIENCIA DE ALFA 1 ANTITRIPSINA PDF

Se han identificado hasta 70 variantes del gen. El conjunto de variantes se llama sistema Pi protease inhibitor. Como consecuencia del exceso de proteasas las paredes alveolares son destruidas y causa enfisema. Infecciones pulmonares frecuentes.

Author:Daitilar Brarn
Country:Bangladesh
Language:English (Spanish)
Genre:Music
Published (Last):21 April 2010
Pages:403
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ISBN:376-1-20192-190-4
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Adaptado de Blanco et al Pacientes que deben registrarse Fig. Criterios para iniciar tratamiento sustitutivo. El gen que codifica la AAT se expresa fundamentalmente en los hepatocitos1. Este gen se caracteriza por su gran polimorfismo. El conjunto de variantes es denominado sistema Pi protease inhibitor. No existen suficientes pruebas de que la presencia de alelos deficientes influya en la fecuencia o gravedad del asma bronquial7. En la tabla I se muestra el rango de niveles de AAT para cada fenotipo y el riesgo asociado de enfisema.

No son habituales las grandes bullas. Una cuarta parte de los casos tiene bronquiectasias asociadas, porcentaje similar al de las series de EPOC Estudio en personas predispuestas. Las gotas de sangre se aplican sobre discos de papel que se dejan secar a temperatura ambiente antes de enviarse por correo al laboratorio central del estudio56 tabla VIII.

Tratamiento sustitutivo Fundamentos del tratamiento sustitutivo. El resto de los datos que se conocen sobre la efectividad del tratamiento sustitutivo deriva de estudios comparativos de seguimiento. Los resultados de un trabajo observacional sugieren que los pacientes reducen la frecuencia de agudizaciones tras iniciar tratamiento sustitutivo Los principales estudios que han evaluado la eficacia o efectividad del tratamiento sustitutivo se resumen en la tabla XII.

Las primeras experiencias se inciaron en sin observarse reacciones agudas

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